Janssen&Janssen schreef op 4 januari 2023 19:01:
Artikel over HAE in het midden oosten, volgens mij heeft Ruconest hier ook een samenwerking in dit gebied toch?
Consensus over diagnose en behandeling van erfelijk angio-oedeem in het Midden-Oosten: een initiatief van Delphi
Achtergrond Erfelijk angio-oedeem (HAE), in de meeste gevallen een potentieel levensbedreigende genetische aandoening als gevolg van C1-remmerdeficiëntie, wordt gekenmerkt door plotselinge en/of terugkerende aanvallen van angio-oedeem (subcutane/submucosale zwellingen). De wereldwijde World Allergy Organization (WAO)/European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI) internationale richtlijn voor HAE-beheer is veelomvattend, maar de implementatie van deze richtlijn kan regionale aanpassing vereisen gezien de diversiteit in ziektebewustzijn, type medische zorgsystemen, en toegang tot diagnostiek en behandeling. Het doel van dit Delphi-initiatief was om voort te bouwen op de wereldwijde richtlijn en regionale aanpassingen te bieden om tegemoet te komen aan de zorgen en specifieke behoeften in het Midden-Oosten. Methoden Het consensuspanel bestond uit 13 experts uit het Midden-Oosten (3 uit de Verenigde Arabische Emiraten, 3 uit Saoedi-Arabië, 2 uit Libanon, 2 uit Koeweit, 2 uit Oman en 1 uit Qatar) die meer dan 2 decennia ervaring hebben met allergie en immunologie en zijn actief betrokken bij de behandeling van HAE-patiënten. Het proces dat werd uitgevoerd om tot de consensusaanbeveling te komen, omvatte: 1.) Een systematisch literatuuronderzoek voor artikelen met betrekking tot HAE-beheer met behulp van Ovid MEDLINE. 2.) De ontwikkeling van een vragenlijst door een internationaal geprezen expert, met 10 vragen specifiek voor HAE-management in het Midden-Oosten. 3.) Experts hebben de vragenlijst individueel per e-mail ontvangen en hun antwoorden zijn geregistreerd (e-mail/interview). 4.) Er werd een virtuele consensusvergadering georganiseerd om de vragenlijst te bespreken, indien nodig wijzigingen aan te brengen, te stemmen, en consensus bereiken. Resultaten De vragenlijst bestond uit 10 vragen, elk met 2 of meer stellingen/aanbevelingen waarover de regionale experts stemden. Er werd een consensus bereikt op basis van een akkoord van 70% tussen de deelnemers. De belangrijkste hoogtepunten zijn: 1) HAE-experts in het Midden-Oosten benadrukten het belang van een positieve familiegeschiedenis om tot een diagnose van HAE te komen. 2) Het aantal episodes per maand of per periode van 6 maanden en de ernst moeten samen met andere markers worden gebruikt om de noodzaak van profylaxe te bepalen. 3) De ziektestatus moet worden gecontroleerd door middel van periodieke bezoeken en het gebruik van door de patiënt gerapporteerde uitkomstmaten, zoals de angio-oedeemactiviteitsscore en de angio-oedeemcontroletest. 4) Verzwakte androgenen en tranexaminezuur kunnen worden overwogen voor langdurige profylaxe, als lanadelumab, C1-remmer of berotralstat zijn niet beschikbaar. Conclusie Deze consensusaanbeveling kan helpen om zorgverleners in het Midden-Oosten op te leiden en hun benadering van de diagnose en het beheer van HAE te verenigen.
www.researchgate.net/publication/3665...